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DeCS
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Descritor Inglês:
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3-Methyl-2-Oxobutanoate Dehydrogenase (Lipoamide)
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Descritor Espanhol:
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3-metil-2-oxobutanoato deshidrogenasa (lipoamida)
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Descritor Português:
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3-Metil-2-Oxobutanoato Desidrogenase (Lipoamida)
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Sinônimos Espanhol:
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| 2-Oxoisovalerato Deshidrogenasa (Lipoamida)
2-oxoisovalerato-deshidrogenasa (lipoamida)
3-metil-2-oxobutanoato-deshidrogenasa (lipoamida)
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Categoria:
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D08.811.682.657.350.760
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Definição Espanhol:
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Cetona oxidorreductasa que cataliza la conversión general de alfa-cetoácidos para formar ACIL-CoA y CO2. La enzima necesita DIFOSFATO DE TIAMINA como cofactor. Los defectos en los genes que codifican subunidades de la enzima producen la ENFERMEDAD DE LA ORINA CON OLOR A JARABE DE ARCE. La enzima fue clasificada previamente como EC 1.2.4.3.
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Relacionados Espanhol:
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enfermedad de la orina de jarabe de arce
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Qualificadores Permitidos Espanhol:
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Número do Registro:
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38207
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Identificador Único:
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D042942
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Ocorrência na BVS:
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Similar:
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DeCS
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